G6PD ( Glucose 6 phosphate dehydrogenase )ဟာ အင်ဇိုင်းတစ်မျိုးပဲ ဖြစ်ပါတယ်။ အဲဒီအင်ဇိုင်းဟာ Glucose ဓါတ်ခွဲဖြစ်စဥ်ထဲမှာပါပြီး DNA နဲ့ RNA တွေဖွဲစည်းတည်ဆောက်ဖို့ ကုန်ကြမ်းတွေ ထုတ်ပေးပါတယ်။ ဒါ့အပြင် NADPH ဆိုတဲ့ ဓါတ်ပိုပစ္စည်းတစ်ခုလည်း ထုတ်ပေးပါသေးတယ်။ NADPH ကိုထုတ်ပေးတဲ့ အခြားဇီဝဓါတုဖြစ်စဥ်တွေလည်းရှိပါသေးတယ်။ NADPH က ခန္ဓာကိုယ်က ဆဲလ်တွေ Free radicals produced by oxidative stresses ဒဏ်မှ ခံနိုင်ရည်ရှိအောင် တာဝန်ယူပေးထားပါတယ်။ သွေးနီဥတွေထဲမှာ NAPDH ထွက်ဖို့က G6PD အင်ဇိုင်းက ကူညီပေးတဲ့ Penthose Phosphate Pathway တစ်ခုပဲရှိပါတယ်။
သွေးနီဥလေးတွေဟာ ပုံမှန်ဆိုရင် ပုဂံပြားနှစ်ချပ် ဖင်ချင်းကပ်ထားတဲ့ ပုံစံရှိပြီး လေအပြည့်ထည့်မထားတဲ့ ပူစီဖောင်းလိုမျိုး ပျော့ပျော့ပျောင်းပျောင်း ရှိနေပါတယ်။ Oxidative stresses တွေကြောင့် Free radicals တွေထွက်လာတဲ့အခါ NADPH ကဖမ်းပေးပြီး သွေးနီဥလေးတွေကို ပျော့ပျော့လေးပဲ ဖြစ်နေစေပါတယ်။ သွေးနီဥတွေရဲ့ သက်တမ်းဟာ ရက်ပေါင်း ၁၂၀ ခန့်ရှိပြီး ရိုးတွင်းချဥ်ဆီတွေကနေ ပုံမှန် ထုတ်လုပ်ပေးနေတာပါ။
G6PD အင်ဇိုင်းချို့တည့်တဲ့လူနာတွေမှာ သွေးနီဥအတွင်းမှာ NADPH အလုံအလောက်မရှိတော့ပါဘူး။ Free radicals တွေထွကက်လာတဲ့အခါ ဖမ်းထိန်းမယ့် NADPH ချို့တဲ့မှုကြောင့် သွေးနီဥတွေဟာ ဖောင်းတင်းကားပြီး ပျက်စီးသွားပါတယ်။ အဲဒီအခါ လူနာဟာ ရုတ်တရက် သွေးနီဥတွေ ပျက်စီးခြင်းကြောင့် ရောဂါလက္ခဏာတွေ ခံစားလာရပါတော့တယ်။ G6PD အင်ဇိုင်း ချို့တဲ့မှု များလေလေ ရောဂါ ပိုဆိုးလေလေ ဖြစ်ပါတယ်။ G6PD အင်ဇိုင်းချို့တဲ့မှု မရှိတဲ့ ပုံမှန်လူတွေမှာ Free radicals တွေထွက်လာပေမဲ့ သွေးနီဥပျက်စီးသွားခြင်းမရှိပါ။
G6PD ကို ထိန်းချုပ်သူ
G6PD အင်ဇိုင်း ချို့တဲ့မှု ရှိ၊ မရှိကို ထိန်းချုပ်ပေးတဲ့ မျိုးရိုးဗီဇက X ခရိုမိုဆုမ်း ပေါ်မှာရှိပါတယ်။ ပုံမှန်အားဖြင့် ယောင်္ကျားလေးတွေဟာ XY ခရိုမိုဆုမ်း ၂ခု ဖြစ်ကြပြီး မိန်းမတွေဟာ XX ခရိုမိုဆုမ်း ၂ခု တွေ ဖြစ်ကြပါတယ်။ G6PD ချို့တဲ့မှုရောဂါဟာ မျိုးရိုးဗီဇဆင်းသက်မှုအရ X-link Recessive ရောဂါအမျိုးအစားဖြစ်ပါတယ်။ အဲလိုအခြေနေမှာဆိုရင်တော့ X ခရိုမိုဆုမ်းဟာ Y ခရိုမိုဆုမ်းကို လွှမ်းမိုးနိုင်ပြီး Y chromosome ပေါ်မှာရောဂါဗီဇပါလာတာကြောင့် ယောင်္ကျားလေးတွေမှာ ရောဂါခံစားရတာပဲဖြစ်ပါတယ်။ ဒါကြောင့် အမျိုးသမီးတွေမှာ G6PD ချို့တဲ့တဲ့ X ခရိုမိုဆုမ်းတစ်ခုပါဦးတော့ အခြား X ခရိုမိုဆုမ်းက ကောင်းနေလျှင် ရောဂါမဖြစ်ပါ။ သို့သော် G6PD ချို့တဲ့မှုက X ခရိုမိုဆုမ်း၂ခုလုံးမှာပါနေလျှင်တော့ ရောဂါလက္ခဏာတွေ ခံစားရမှာပဲဖြစ်ပါတယ်။ အမျိုးသားတွေမှာတော့ G6PD ချို့တည့်မှုရှိနေတဲ့ X ခရိုမှုဆုမ်း ပါလာတာနဲ့ ရောဂါခံစားရမှာဖြစ်ပါတယ်။ ဒါကြောင့် G6PD ရောဂါဟာ ယောင်္ကျားလေးတွေဆီမှာပဲ အဖြစ်များတာ ဖြစ်ပါတယ်။ ဒါကြောင့် မှတ်ထားရမှာက ယောင်္ကျားလေးတွေမှာ အဖြစ်များတဲ့ G6PD ချို့တဲ့မှုမျိုးရိုးဗီဇက အမေဖြစ်သူဆီက အမွေရတာပဲဖြစ်ပါတယ်။ ယောင်္ကျားလေးတွေဆီမှာရှိတဲ့ XY ခရိုမိုဆုမ်း ၂ခု အနက် Y ခရိုမိုဆုမ်းက အဖေဆီကလာဖြစ်ပြီး X ခရိုမိုဆုမ်းက အမေဆီကလာတာဖြစ်တဲ့အတွက်ကြောင့်ပါ။ မိန်းကလေးတွေမှာရှိတဲ့ XX ခရိုမိုဆုမ်း ၂ခု အနက် တစ်ခုက အဖေဆီကလာတာဖြစ်ပြီး အခြား X က အမေဆီက လာတာဖြစ်ပါတယ်။
ရောဂါလက္ခဏာများ
G6PD ချို့တဲ့မှုရှိသူတွေမှာ တချိူ့ဆေးဝါးနဲ့ အစားအသောက်တွေစားမိလျှင် Free radicals တွေများပြီး သွေးနီဥတွေပေါက်ကွဲပျက်စီး ( Haemolysis ) သွားပါတယ်။ Haemoptysis ရလာတဲ့အခါ
-အရေပြား၊ နှုတ်ခမ်းဖြူလျော့သွားခြင်း
-အသက်ရှုမဝ၊ မောလာခြင်း
-နှလုံးခုန်နှုန်းမြန်လာခြင်း
-ဆီးအရောင်ရင့်ရင့်များသွားခြင်း ( ငံပြာရည်ကဲ့သို့ )
-အရေပြား၊ မျက်လုံးများ ဝါလာခြင်း
-နုံးခြင်း၊ မူးခြင်းများ
စတာတွေခံစားလာရမှာဖြစ်ပါတယ်။
G6PD ချို့တဲ့မှုရောဂါက ပြင်းထန်မှုအရ ( ၅ ) ဆင့်ခွဲထားပြီး ပုံမှန်အင်ဇိုင်း ( ၆၀ ) ရာခိုင်နှုန်းအောက်ရှိသူတွေ ( အဆင့် ၁ မှ ၃ အထိ ) ကတော့ ရောဂါလက္ခဏာတွေပြင်းထန်စွာခံစားရလေ့ရှိပြီး အင်ဇိုင်း ( ၆၀ ) ရာခိုင်နှုန်းအထက်ရှိသူတွေ ( အဆင့် ၄ မှ ၅ ) ကတော့ သိပ်ခံစားရလေ့မရှိကြပါဘူး။
ရှောင်ရမည့် ဆေးဝါးများ၊ အစားအသောက်များ
-ပိုးသတ်ဆေးအချို့ ( Nitrofurotoin, Chloramphenicol, Sulfa containing Antibiotis, Streptomycin, Isoniazid, Dapsone )
-အကိုက်အခဲပျောက်ဆေးအချို့ ( Acetaminophen, Acetylsalicylic, Ibuprofen, Diclofenac, Phenazopyridine )
-ငှက်ဖျားဆေးများအချို့ ( Primaquine, Chloroquine )
-Colchicine, Probenacid and Rasburicase ကဲ့သို့သော Gout ရောဂါအတွက်သုံးသောဆေးများ
-Diphenyhyramine and Tripelennamine
-L-dopa, Methylene blue and Glyburide ဆေးများ
-Fava beans ( ပဲစေ့များ )
-Naphthalene ( ပရုပ်လုံး )
-Henna ( Tattoos ဆေးအရောင်များ )
-Toludine blue ( ဓါတ်ခွဲခန်းသုံးဆိုးဆေး )
စတာတွေဟာ G6PD ချို့တဲ့လူနာတွေမှာ သွေးနီဥတွေပေါက်ကွဲပျက်စီးစေတတ်တဲ့ အတွက် ဂရုတစိုက်ရှောင်ရှားသင့်ပါတယ်။ ဒါကြောင့် မိမိမှာ G6PD ရောဂါရှိလျှင် ဆေးရုံ၊ ဆေးခန်းသွားတဲ့အခါ ဆရာဝန် ၊ ဆရာမတွေကို ရောဂါရှိကြောင်း ကြိုတင်ပြောထားဖို့အရေးကြီးပါတယ်။ ဒါ့အပြင် အချို့ ဗိုင်းရပ်စ် နှင့် ဘက်တီးရီးယားရောဂါများ ( Hepatitis A နှင့် B၊ အူရောင်ငန်းဖျားပိုး Typhoid၊ နမိုးနီးယားအဆုတ်ရောင်ရောဂါများ )ကလည်း G6PD ချို့တဲ့လူနာတွေမှာ Haemolysis ရစေတတ်ပါတယ်။
ရောဂါစစ်ဆေးအတည်ပြုမှု
ဓါတ်ခွဲခန်းတွေမှာ မိမိတို့ရင်သွေးငယ်တွေရဲ့ G6PD အင်ဇိုင်း Level ကိုကိကြိုတင်စစ်ဆေးကြည့်လို့ရပါတယ်။ ရောဂါဖြစ်သူတွေမှာတော့ ဆေးရုံတက်ရောက်ရတဲ့အခါ ဆေးရုံက စစ်ဆေးအတည်ပြု ပေးလိုက်မှာပဲ ဖြစ်ပါတယ်။
ကုသမှုများ
ရောဂါခံစားရတဲ့အကြောင်းရင်းက ဆေးဝါး၊ အစားအစာ၊ သို့မဟုတ် ရောဂါပိုးတစ်ခုခုကြောင့် သွေးနီဥတွေပေါက်ကွဲပျက်စီးတာဆိုတော့ အကြောင်းရင်းကိုဖယ်ရှားရပါမယ်။ သွေးနီဥပေါက်ကွဲစေတတ်တဲ့ဆေးဝါး အစားအသောက်စားသောက်တွေကိုချက်ခြင်းကို ရပ်ပစ်ရပါမယ်။ သွေးအားနည်းသွားတာကြောင့်သွေးသွင်းကုသပေးရပါမယ်။
ဂရုစိုက်ကြပါ
G6PD ချို့တဲ့မှုရောဂါအဆင့် ( ၁ မှ ၃ ) ရှိသူတွေဟာ မတည့်သော ဆေးဝါး၊ အစားအသောက် တွေကို စားသောက်မိပြီဆိုလျှင် ပြင်းထန်စွာ ရောဂါလက္ခဏာတွေခံစားရတတ်တာကြောင့် ဆေးရုံတက်ရောက်ကုသကြရပါတယ်။ လမ်းပန်းဆက်သွယ်ရေးမကောင်းလျှင်၊ ဆေးရုံအချိန်မှီ မရောက်လျှင် အသက်အန္တရာယ် ဆုံးရှုံးနိုင်ခြေရှိတာကြောင့် မိမိကိုယ်တိုင်ရော မိသားစုအတွင်းမှာပါ အစားအသောက်၊ ဆေးဝါးတွေကို ဂရုတစိုက်သုံးစွဲကြပါလို့ အသိပေးလျှက်
Dr. Fleming
https://www.healthline.com/nutrition/g6pd-deficiency-foods-and-supplements-to-choose-and-avoid
